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[单选题]

先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是()

A.21-羟化酶缺乏症

B.11β-羟化酶缺乏症

C.17-羟化酶缺乏症

D.18-羟化酶缺乏症

E.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

答案
A、21-羟化酶缺乏症
更多“先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是()”相关的问题

第1题

患儿3岁,生后发现小儿皮肤、黏膜色素增深,阴蒂肥大似阴茎,大阴唇似阴囊。查体:血压120/90kPa,血钠:145mmol/L,染色体核型为46XX

A.20、22碳链裂解酶缺乏症

B.18-羟化酶缺乏症

C.11β-羟化酶缺乏症

D.21-羟化酶缺乏症

E.17α-羟化酶缺乏症

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第2题

4岁女孩,出生后发现皮肤、黏膜色素深,阴蒂肥大,大阴唇似阴囊。查体:BP120/90mmHg,外阴男性化。血钠:150mmol/L。最可能的诊断是()

A.21-羟化酶缺乏症

B.11β-羟化酶缺乏症

C.17α-羟化酶缺乏症

D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

E.20、22碳链裂解酶缺乏症

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第3题

新生儿,足月顺产,母乳喂养。生后半个月发现精神萎靡,呕吐,体重减轻。体检:反应差,失水征,皮肤色素深,外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性()

A.21-羟化酶缺乏症

B.11β-羟化酶缺乏症

C.17α-羟化酶缺乏症

D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

E.20、22碳链裂解酶缺乏症

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第4题

6岁女孩,生后皮肤黏膜色素增深,阴蒂肥大,大阴唇似阴囊,查体:血压120/90kPa,外阴男性化,血钠145mmol/L,颊黏膜刮片X小体阳性()

A.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

B.11β-羟化酶缺乏症

C.21-羟化酶缺乏症

D.17α-羟化酶缺乏症

E.20、22碳链裂解酶缺乏症

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第5题

生后7天新生儿,反应差进食少,伴呕吐,体重下降,查体:皮肤弹性差,两眼凹陷,女性外阴,血钠120mmol/L,血钾6.5mmol/L,染色体核型分析:46XY,B超:双侧肾上腺增大()

A.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

B.11β-羟化酶缺乏症

C.21-羟化酶缺乏症

D.17α-羟化酶缺乏症

E.20、22碳链裂解酶缺乏症

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第6题

下列属于先天性肾上腺皮质增生的是()

A.常染色体显性遗传

B.11β羟化酶缺乏症

C.11β羟类固醇脱氢酶活性受损

D.常染色体显性遗传

E.醛固酮受ACTH调节

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第7题

临床最常见的先天性肾上腺增生症缺陷的酶是()

A.21-羟化酶

B.11β羟化酶

C.3β-羟类固醇脱氢酶

D.17-羟化酶

E.18-羟化酶

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第8题

临床最常见的先天性肾上腺增生症缺陷的酶()

A.21-羟化酶

B.11β-羟化酶

C.3β-羟类固醇脱氢酶

D.17-羟化酶

E.18-羟化酶

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第9题

男婴,3周,因发热3天,呕吐、精神差1天入院。查体:皮肤色素深,脱水明显,阴茎稍大。测血清电解质钠126mmol/L,钾5.8mmol/L,氯91mmol/L,明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷()

A.3-β羟类固醇脱氢酶

B.11β-羟化酶

C.17-羟化酶

D.18-羟化酶

E.21-羟化酶

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第10题

先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏症失盐型的治疗原则是()

A.氢化可的松10~20mg/(m2•d)

B.肾上腺危象期氢化可的松100〜200mg/(m2•d)

C.口服氟氢可的松0.1〜0.2mg/d

D.阴蒂肥大的女性患儿可在1岁左右行阴蒂部分切除术

E.婴儿期每日奶中加入NaCl1〜2g

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