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17α-羟化酶缺陷患者最具特征的激素变化是
[单选题]

17α-羟化酶缺陷患者最具特征的激素变化是

A.雄激素升高

B.孕酮和孕烯醇酮蓄积

C.醛固酮升高

D.皮质醇升高

E.雌激素显著升高

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第1题

患者男,25岁。因“乏力、无青春期发育”入院。患者常感疲乏无力,无晨间勃起,无胡须和阴毛生长。无嗅觉
障碍。查体:身高180cm,血压90/60mmHg,外生殖器TannerⅠ期,睾丸约3ml,质软,阴茎约5cm。该患者最可能的诊断是()A、Kallmann综合征

B、特发性低促性腺激素性腺功能减退症

C、Klinefelter综合征

D、17α-羟化酶缺陷症

E、21-羟化酶缺陷症

F、雄激素不敏感综合征

G、5α-还原酶缺陷症

H、先天性肾上腺发育不良

(提示 该患者血睾酮0.6ng/ml(1.8~8.4ng/ml),LH0.4mIU/ml(2.6~26.5mIU/ml),FSH0.6mIU/ml(3.4~21.6mIU/ml).)为明确诊断,还需做哪些检查()A、GnRH兴奋试验

B、血电解质

C、血ACTH

D、骨龄检查

E、血皮质醇

F、24小时尿皮质醇

G、垂体MRI

H、血甲状腺激素检查

I、血醛固酮

J、血肾素活性

(提示 该患者实验室检查:血钾6.5mmol/L(3.5~5.5mmol/L),血ACTH150pg/ml(12~78pg/ml),皮质醇(8AM)2.5μg/dl(7~22μg/dl).)该患者最可能的诊断是什么()A、Kallmann综合征

B、特发性低促性腺激素性腺功能减退症

C、Klinefelter综合征

D、17α-羟化酶缺陷症

E、21-羟化酶缺陷症

F、雄激素不敏感综合征

G、5α-还原酶缺陷症

H、先天性肾上腺发育不良

(提示 该患者正在使用醋酸可的松治疗。)该患者还需考虑下列哪些治疗()A、增加醋酸可的松剂量

B、改用醋酸泼尼松

C、改用地塞米松

D、HCG

E、HMG

F、FSH

G、雄激素

H、左甲状腺素

I、氟氢可的松

(提示 该患者经过增加醋酸可的松用量,使用氟氢可的松,症状明显改善,皮肤色素显著减少。)患者有生育要求,治疗措施不包括下列哪些()A、绒促性素(HCG)

B、尿促性素(HMG)

C、卵泡促性腺激素(FSH)

D、GnRH脉冲治疗

E、单独使用雄激素

F、雄激素与HCG联合使用

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第2题

21-羟化酶缺陷症最具确诊价值的检查是( )。

A.促肾上腺素

B.皮质醇

C.尿17-酮类固醇

D.脱氢表雄酮

E.17-羟孕酮

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第3题

21-羟化酶缺陷症最具确诊价值的检查是()

A.促肾上腺素

B.皮质醇

C.尿17-酮类固醇

D.脱氢表雄酮

E.17-轻孕酮

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第4题

根据缺陷酶的不同,CAH可分类为

A.21-羟化酶缺陷症、11β-羟化酶缺陷症、3β-类固醇脱氢酶缺陷症、17β-羟化酶缺陷症、胆固醇碳链酶缺陷症

B.21-羟化酶缺陷症、11β脱羧酶缺陷症、3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症、17α-羟化酶缺陷症、17β-羟化酶缺陷症

C.21-羟化酶缺陷症、17β-羟化酶缺陷症、11α-羟化酶缺陷症、3α-羟类固醇脱氢酶缺陷症、胆固醇碳链酶缺陷症

D.21-羟化酶缺陷症、11α-羟化酶缺陷症、11β羟化酶缺陷症、3α-羟类固醇脱氢酶缺陷症、17α-羟化酶缺陷症

E.21-羟化酶缺陷症、11β-羟化酶缺陷症、3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症、17α-羟化酶缺陷症、胆固醇碳链酶缺陷症

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第5题

迟发型21-羟化酶缺陷症的表现说法不正确的是()

A.临床表现差异极大,可无任何症状或症状较轻

B.酶活性为正常人的20% - 50%

C.女性患者出生时外生殖器不正常

D.症状的轻重随时间而有所变化

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第6题

先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类,可分五类,以下哪几种组合是正确的()

A.21-羟化酶缺陷症失盐型,单纯男性化型,非典型失盐型,皮质醇缺乏型,11-β羟化酶缺陷症

B.21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17α-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

C.21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,不典型亚型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症

D.21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

E.21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17β-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

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第7题

下列关于维生素D依赖型佝偻病的描述中错误的是()

A.又称假性维生素D缺乏症

B.临床特征与维生素D缺乏时的症状完全相同

C.患者对任何形式的维生素D治疗无效

D.部分患者的活性维生素D受体有缺陷

E.部分患者体内肾脏维生素D-1α羟化酶缺乏

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第8题

先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类,可分5类,以下哪几种组合是正确的()

A.21-羟化酶缺陷症、11-β羟化酶缺陷症、3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症、17α-羟化酶缺陷症、胆固醇碳链酶缺陷症

B.21-羟化酶缺陷症失盐型、男性化型、不典型亚型、17α-羟化酶缺陷症、11-β羟化酶缺陷症

C.21-羟化酶缺陷症失盐型、男性化型、17α-羟化酶缺陷症、11-β羟化酶缺陷症、胆固醇碳链酶缺陷症

D.21-羟化酶缺陷症失盐型、单纯男性化型、非典型失盐型、皮质醇缺乏型、11-β羟化酶缺陷症

E.21-羟化酶缺陷症、11-β羟化酶缺陷症、3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症、17β-羟化酶缺陷症、胆固醇碳链酶缺陷症

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第9题

先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类,可分五类,以下哪几种组合是正确的 ()

A、21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17α-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

B、21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,不典型亚型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症

C、21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

D、21-羟化酶缺陷症失盐型,单纯男性化型,非典型失盐型,皮质醇缺乏型,11-β羟化酶缺陷症

E、21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17β-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

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