一名2岁患儿，频繁呕吐，发育不良，伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是（）

A.患者血中苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙酸增加导致神经系统受损

B.患者苯丙氨酸旁路代谢活跃

C.患者智力低下

D.患者苯丙氨酸羟化酶活性降低

E.患者尿中苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙酸增加导致肤色毛发泛黄

A.苯丙氨酸羟化酶

B.尿黑酸氧化酶

C.酪氨酸酶

D.酪氨酸转氨酶

E.对羟苯丙酮酸氧化酶

A.转氨酸

B.对羟苯丙酮酸氧化酶

C.苯丙氨酸羟化酶

D.尿黑酸氧化酶

E.酷氨酸酶

A.尿黑酸氧化酶

B.胱硫醚β合成酶

C.组氨酸酶

D.精氨酸酶

E.苯丙氨酸羟化酶

A.白化病

B.苯丙酮酸尿症

C.尿黑酸尿症

D.镰刀形贫血

A.出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生

B.采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

C.较大婴儿苯丙氨酸应按照30～50mg/（kg·D.适量给予

D.血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）

E.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU

A.酪氨酸酶

B.酪氨酸转氨酶

C.酪氨酸羟化酶

D.苯丙氨酸转氨酶

E.苯丙酮酸羟化酶

A.高苯丙氨酸血症

B.四氢生物蝶呤生成不足

C.血酪氨酸浓度下降

D.酪氨酸羟化酶被抑制

E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

A.休克

B.代谢性酸中毒

C.败血症

D.低钾血症

E.中毒性脑病